Главная 16 Болезни суставов 16 Арахнодактилия (синдром паучьих пальцев) — симптомы, лечение и фото

Арахнодактилия (синдром паучьих пальцев) — симптомы, лечение и фото

Арахнодактилия (смотрите фото) — врожденный дефект развития, при котором пальцы человека становятся аномально тонкими и длинными. Со временем появляется специфическая изогнутость, поэтому поставить диагноз можно сразу после осмотра пациента.

Симптомы заболевания

Арахнодактилия, или синдром паучьих пальцев, является врожденной патологией, точные причины возникновения которой до сих пор не установлены. Основное предположение — нарушение синтеза коллагена, что обусловлено мутацией гена белка фибриллина в 15-й хромосоме.

Главные симптомы заболевания — необычайно тонкие и длинные пальцы. При этом сухожилия остаются короткими и не соответствуют ладони, вследствие чего формируется изогнутость, напоминающая собой вид паучьей лапы.

Это проявление и обусловило возникновение второго названия патологии.

Симптомы арахнодактилии заметны уже у новорожденного ребенка. Характерные признаки формируются примерно к 4–5 годам.

Болезнь приводит к удлинению не только пальцев, но и других костей скелета — голеней, предплечий и др.

Чем старше становится ребенок, тем заметнее признаки заболевания:

  1. Коленные чашечки западают внутрь, точно так же, как и талия.
  2. Деформации подвергается и грудная клетка, формируется «птичье» или воронкообразное строение.
  3. Сильно искривляется позвоночник, на костях появляются наросты — остеофиты.
  4. Развивается плоскостопие.

Очень часто недуг сопровождается возникновением привычного вывиха тазобедренного, коленного или плечевого сустава.

При арахнодактилии или синдроме Марфана поражаются не только структуры опорно-двигательного аппарата. В патологический процесс вовлекаются другие органы и системы.

Кроме того, что человек имеет паучьи пальцы, он отличается высоким ростом с астеническим телосложением. Очень заметны изменения черепа:

  • вытянутая форма;
  • маленькая челюсть;
  • глубоко посаженные глаза (долихоцефалический вид);
  • присутствуют проблемы с зубами, которые растут неправильно.

Синдром Марфана зачастую сопровождается нарушениями со стороны органов зрения: развивается близорукость, помутнение или вывих хрусталика. Со временем повышается внутриглазное давление, которое приводит к возникновению серьезных осложнений, в частности отслаиванию сетчатки и потере зрения.

У человека с паучьими пальцами могут присутствовать дефекты развития сердечно-сосудистой системы. При детальном обследовании определяют расширение корня аорты и расслоение ее стенок.

Это очень грозное состояние, при котором присутствует высокий риск разрыва кровеносного сосуда и летальный исход.

В некоторых случаях сердечный клапан закрывается не полностью, что приводит к нарушению работы миокарда — увеличению органа в размерах вследствие повышенной нагрузки и формирования гипертрофии.

  1. Появляются шумы.
  2. Нарушается сердечный ритм.
  3. Пациенты отмечают нерегулярный пульс.

Врожденный дефект развития приводит к ухудшению нормальной работы центральной нервной системы, появляются проявления и со стороны кожных покровов. Однако они не имеют ценного диагностического значения.

Терапия заболевания

Лечение синдрома Марфана подразумевает применение симптоматических средств, поскольку не существует препаратов, способных устранить врожденный дефект.

Основные направления в терапии болезни:

  1. Применение нормализующих коллаген средств. Это позволит нормализовать метаболизм коллагена и восполнить его недостаток в организме человека.
  2. Активизация обменных процессов. Для этого используют большие дозы аскорбиновой кислоты и витаминов группы В.

В комплексное лечение синдрома Марфана показано включать антиоксиданты, антиагреганты в небольших дозах, анаболические стероиды и др. Важную роль в успешном лечении заболевания играет диета с минимальным количеством животных белков.

При развитии астигматизма показана коррекция зрения с помощью очков или линз. Это позволит не допустить дальнейшего ухудшения остроты зрения вследствие перенапряжения мышц глаза.

В случае деформации грудной клетки и развития воронкообразной формы делают торакопластику. Нельзя допустить возникновения необратимых изменений, приводящих к значительному уменьшению объема грудной клетки.

В результате этого могут пострадать внутренние органы.

При необходимости делают пластику аорты, протезирование сердечных клапанов и другие операции с целью устранения патологии, угрожающей жизни пациента.

Больной арахнодактилией должен регулярно посещать занятия по лечебной физкультуре или делать их самостоятельно дома. Подобранные специалистом упражнения позволят укрепить мышечный каркас, поэтому не нужно пренебрегать ЛФК.

Остановить или замедлить прогрессирование заболевания поможет санаторно-курортное лечение.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению.
Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

О admin

x

Check Also

Без кейворда

Артогистан — это препарат, который обладает хондропротекторным действием и применяется для лечения органов движения. Artogistan восстанавливает обменные процессы в хрящах и влияет на биосинтез гликозаминогликанов. Это лекарственное средство снижает болезненные ...

Без кейворда

Мазь Артрафик является недорогим и доступным средством для лечения и профилактики заболеваний суставов. Она относится к местным препаратам, содержит в своем составе 1 действующее вещество и ряд вспомогательных компонентов. Применяется ...

Без кейворда

Арава — противоревматический препарат, который угнетает повышенную активность иммунных клеток и оказывает противоопухолевое действие. Состав и форма выпуска Препарат поступает на аптечные полки в форме круглых и треугольных таблеток, масса ...

Без кейворда

Рассмотрим детальное описание препарата Алостин, его основные фармацевтические характеристики, Информация носит ознакомительный характер. Лекарство не должно использоваться пациентами для самолечения. Составные компоненты и форма выпуска В состав действующих веществ Алостина ...

Без кейворда

Современный препарат Альфадол Са помогает многим людям нормализовать баланс кальция в организме. Фармацевтических компаний, которые выпускают препараты, способные решить эту проблему, немало. Например, известный производитель — компания Панацея Биотек. Составные ...

Без кейворда

Сегодня медикамент Алендронат натрия является одним из наиболее популярных средств для лечения поражений опорно-двигательного аппарата. Наиболее опасной патологией считается остеопороз, характеризующийся хрупкостью костей. Синтетический препарат Алендронат относится к группе ингибиторов ...

Без кейворда

Лекарственный препарат Акласта является сильнодействующим ингибитором резорбции костной ткани. Медикамент создан на основе золедроновой кислоты, относящейся к категории аминобисфосфонатов. Препарат имеет свойство связывания исключительно с костной тканью. Лечебное воздействие достигается ...

Без кейворда

Альфакальцидол — это витаминная добавка, которая разработана как аналог витамина Д. Препарат применяется в качестве дополнения к пищевым продуктам, оказывая высокое влияние на иммунную систему и уровень паратиреоидного гормона. Состав ...

Без кейворда

Упражнение «Крокодил» для позвоночника расслабляет и одновременно приводит в тонус мышечный корсет спины. Комплекс включает 12 упражнений, подразумевающих скрутку и вытягивание позвоночного столба. Рекомендована зарядка «Крокодил» при пассивном образе жизни ...

Без кейворда

Спондилолиз — врожденное поражение дуги позвонка. Причиной считается нарушение процессов закладки задних частей позвоночного столба. Приобретенные формы заболевания развиваются на фоне повышенных нагрузок на опорно-двигательный аппарат. Наиболее часто выявляется поражение ...

Без кейворда

Сирингомиелия — довольно распространенное заболевание неврологического характера. Существует много форм проявления болезни, которые обусловлены причинами ее возникновения. Подавляющее большинство случаев связано с врожденными аномалиями развития больного, но есть и приобретенные ...

Без кейворда

Миелопатия относится к патологиям ЦНС и объединяет в себе различные заболевания спинного мозга. При отсутствии должного лечения болезнь может привести к нарушению функции тазовых органов, параличу, парезу и другим осложнениям. ...

Без кейворда

Грэвитрин — универсальный тренажер, с помощью которого можно улучшить самочувствие и избавиться от разных патологий позвоночника. Использовать устройство очень просто, поэтому его часто устанавливают дома. Принцип работы устройства Кушетка грэвитрин ...

Без кейворда

Под термином «дорсопатия» скрывается не отдельное заболевание, а группа патологических состояний, протекающих в тканях позвоночного столба и расположенных рядом анатомических структурах, в том числе связках, кровеносных сосудах, мышцах, нервных корешках ...

Без кейворда

Кифоз — патологическое состояние, представляющее собой искривление позвоночника, проявляющееся в виде сутулости. Болезнь, которая является не только эстетической проблемой, способствует быстрому износу костных тканей, развитию артроза и нарушению функций внутренних ...

Без кейворда

К деформации позвоночника относится гиполордоз. Это состояние, при котором сглаживается шейный или поясничный изгиб. Данное состояние характеризуется нарушением осанки, болью и другими симптомами. Если не лечить эту патологию, то имеется ...

Рейтинг@Mail.ru